Sindrom Steven Johnson: Gejala dan Pengobatan

Sindrom Steven Johnson: Gejala dan Pengobatan

Sindrom Steven Johnson merupakan kelainan kulit berupa eritema, vesikel, dapat disertai purpura yang mengenai kulit, selaput lendir yang orifisium dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari baik sampai buruk. Pengertian sindrom steven johnson adalah penyakit kulit yang disebabkan oleh alergi atau infeksi. Sindrom tersebut mengancam kondisi kulit yang mengakibatkan kematian sel-sel kulit sehingga epidermis mengelupas/memisahkan diri dari dermis. Sindrom ini dianggap sebagai hipersensitivitas kompleks yang memengaruhi kulit dan selaput lendir.

Etiologi

Penyebab dari syndrome ini belum diketahui dengan pasti, namun ada beberapa faktor yang dapat dianggap sebagai penyebab, yaitu:

Alergi Obat

Penyebab sindrom steven johnson yang utama ialah alergi obat, lebih dari 50%. Sebagian kecil karena infeksi, vaksinasi, penyakit graft versus host, neoplasma, dan radiasi. Diduga alergi obat tersering ialah analgetik/antipiretik (45%), disusul karbamazepin (20%) dan jamu (13,3%). Sebagian besar jamu dibubuhi obat. Kausa yang lain amoksisilin, kotrimoksazol, dilantin, klorokuin, seftriakson dan adiktif.

Akibat penyakit infeksi

Penyebab infeksi yang telah dilaporkan dapat menyebabkan sindrom ini meliputi:

  • Viral: herpes simplex virus (HSV)1 dan 2, HIV, Morbili, Coxsackie, cat-scratch fever, influenza, hepatitis B, mumps, lymphogranuloma venereum(LGV), mononucleosis infeksiosa, Vaccinia rickettsia dan variola. Epstein-Barr virus and enteroviruses diidentifikasi sebagai penyebab timbulnya sindrom ini pada anak.
  • Bakteri: termasuk kelompok A beta haemolytic streptococcus, cholera, Fracisella tularensis, Yersinia, diphtheria, proteus, pneumokokus, Vincent agina, Legionaire, Vibrio parahemolitikus brucellosis, mycobacteriae, mycoplasma pneumonia tularemia and salmonella typhoid.
  • Jamur: termasuk coccidioidomycosis, dermatophytosis dan histoplasmosis
  • Protozoa: malaria and trichomoniasis.

Manifestasi Klinis

Tanda dan gejala sindrom steven johnson dapat berupa prodromal berkisar antara 1-14 hari berupa demam, malaise, batuk produktif, koriza, sakit kepala, sakit menelan, nyeri dada, muntah, pegal otot dan artralgia yang sangat bervariasi dalam derajat berat dan kombinasi gejala tersebut. Setelah itu akan timbul lesi kulit, mukosa, dan mata yang dapat diikuiti kelainan viseral.

Gejala bervariasi ringan sampai berat. Pada yang berat penderita dapat mengalami koma. Mulainya penyakit akut dapat disertai gejala prodromal berupa demam tinggi 39-40C. Dengan segera gejala tersebut dapat menjadi berat. Stomatitis (radang mulut) merupakan gejala awal. Sindrom ini jarang dijumpai pada usia 3 tahun ke bawah. Pada sindrom ini terlihat adanya trias kelainan berupa: kelainan kulit, kelainan solaput lendir di orifisium , kelainan mata.

Kelainan kulit.

Kelainan kulit terdiri dari eritema, vesikeldan bula. Vesikel dan bulakemudian memecah sehingga terjadi erosi yang luas. Disamping itu juga dapat terjadi purpura, pada bentuk yang berat kelainannya generalisata. Kelainan kulit dapat timbul cepat berupa eritema, papel, vesikel atau bula secara simetris berupa lesi kecil satu-satu atau kelainan luas pada hampir seluruh tubuh. Lesi kulit biasanya pertama kali terlihat di muka, leher, dagu, dan badan. Sering timbul pendarahan pada lesi yang menimbulkan gejala fokal berbentuk target, iris, atau mata sapi.

Baca Lebih Lanjut: Alergi Kulit pada Anak

Kelainan selaput lendir

Kelaianan selaput lendir yang tersering ialah pada mukosa mulut (100 %) kemudian disusul oleh kelainan alat dilubang genetol (50 %), sedangkan dilubang hidung dan anus jarang (masing-masing 8 % dan 4 %). Vesikel dan bula yang pecah menjadi erosi dan ekskoriasi dan krusta kehitaman. Juga dapat membentuk pseudomembran. Kelainan yang tampak di bibir adalah krusta berwarna hitam yang tebal. Kelainan dapat juga menyerang saluran pencernaan bagian atas (faring dan esofagus) dan saluran nafas atas.

Kelainan mata

Kelainan mata merupakan 80 % diantara semua kasus yang tersering telah konjungtivitis kataralis. Selain itu juga dapat berupa konjungtivitis parulen, peradarahan, alkus korena, iritis dan iridosiklitis. Disamping trias kelainan tersebut dapat pula dapat pula terdapat kelainan lain, misalnya : notritis, dan onikolisi. Cedera mukosa okuler merupakan faktor pencetus yang menyebabkan terjadinya ocular cicatricial pemphigoid, merupakan inflamasi kronik dari mukosa okuler yang menyebabkan kebutaan.

Syndrom ini jarang dijumpai pada usia 3 tahun kebawah. Keadaan umumnya bervariasi dari ringan sampai berat.

Komplikasi

Komplikasi yang tersering ialah bronkopneumonia, kehilangan cairan / darah, gangguan keseimbangan elektrolit dan syok. Pada mata dapat terjadi kebutaan karena gangguan lakrimal

Penatalaksanaan dan Pengobatan Sindrom Steven Johnson

Seluruh pengobatan yang dilakukan sebelum terjadi sindrom steven johnson harus dihentikan, khususnya yang diketahui menyebabkan reaksi sindrom steven johnson. Penatalaksanaan awalnya sama dengan penanganan pasien dengan luka bakar, dan perawatan lanjutan dapat berupa suportif (misalkan cairan intravena) dan simptomatik (misalkan analgesik, dll), tidak ada pengobatan yang spesifik untuk penyakit ini.

Kompres saline atau Burow solution untuk menutupi luka kulit yang terkelupas/terbuka. Alternatif lainnya untuk kulit adalah penggunaan calamine lotion. Pengobatan dengan kortikosteroid masih kontroversial semenjak hal itu dapat menyebabkan perburukan kondisi dan peningkatan resiko untuk terkena infeksi sekunder. Zat lainnya yang digunakan, antara lain siklofosfamid dan siklosporin, namun tidak ada yang berhasil. Pemberian immunoglobulin intravena menunjukkan suatu hal yang menjanjikan dalam mengurangi durasi reaksi alergi dan memperbaiki gejala.

Pengobatan suportif lain diantaranya penggunaan anestesi nyeri topikal dan antiseptik, yang dapat menjaga lingkungan tetap hangat, dan penggunaan analgesic intravena. Seorang oftalmologis atau optometris harus dikonsultasikan secepatnya, oleh karena SJS sering menyebabkan pembentukan jaringan parut di dalam bola mata yang kemudian menyebabkan vaskularisasi kornea dan terganggunya penglihatan, dan gangguan mata lainnya.

Diperlukan pula adanya program fisioterapi setelah pasien diperbolehkan pulang dari rumah sakit. Pada umumnya penderita SSJ datang dengan keadan umum berat sehingga terapi yang diberikan biasanya adalah: Cairan dan elektrolit, serta kalori dan protein secara parenteral. Antibiotik spektrum luas, selanjutnya berdasarkan hasil biakan dan uji resistensi kuman dari sediaan lesi kulit dan darah.

Kortikosteroid parenteral: deksamentason dosis awal 1mg/kg BB bolus, kemudian selama 3 hari 0,2-0,5 mg/kg BB tiap 6 jam. Penggunaan steroid sistemik masih kontroversi, ada yang mengganggap bahwa penggunaan steroid sistemik pada anak bisa menyebabkan penyembuhan yang lambat dan efek samping yang signifikan, namun ada juga yang menganggap steroid menguntungkan dan menyelamatkan nyawa. Antihistamin bila perlu. Terutama bila ada rasa gatal.

Feniramin hidrogen maleat (Avil) dapat diberikan dengan dosis untuk usia 1-3 tahun 7,5 mg/dosis, untuk usia 3-12 tahun 15 mg/dosis, diberikan 3 kali/hari. Sedangkan untuk setirizin dapat diberikan dosis untuk usia anak 2-5 tahun: 2.5 mg/dosis, 1 kali/hari; > 6 tahun: 5-10 mg/dosis, 1 kali/hari. Perawatan kulit dan mata serta pemberian antibiotik topikal. Bula di kulit dirawat dengan kompres basah larutan Burowi. Tidak diperbolehkan menggunakan steroid topikal pada lesi kulit. Lesi mulut diberi kenalog in orabase. Terapi infeksi sekunder dengan antibiotika yang jarang menimbulkan alergi, berspektrum luas, bersifat bakterisidal dan tidak bersifat nefrotoksik, misalnya klindamisin intravena 8-16 mg/kg/hari.

Baca Lebih Lanjut: Bahaya Resistensi Antibiotik

Tinggalkan komentar